| Научный журнал
 СЛУЧАЙ СИНДРОМА ПОЛАНДА В ПРАКТИКЕ | статьи | Научный журнал

СЛУЧАЙ СИНДРОМА ПОЛАНДА В ПРАКТИКЕ

Опубликовано: 24-10-2014
Автор(ы): Т. В. Литовченко, Д. К. Серикбаева, А. С. Адришева, Б. О. Кожахметова, А. П. Блудова Центральная больница, г. Аксу, Павлодарская область

Бул жағдай торакалды хирургтар мен периатр дәрігерлерге танымды кәсіпті мүді. Баланын болашақтағы денсаулығы емдеу кезенің дурыс қурып жүргізүге тікелей байланысты.

 

This case is of great interest as for pediatricians, so as for surgeons. It is necessary to carry out a staged rehabilitation to achieve the least level of invalidity.

 

 

Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития ребер, расщепление грудины и сочетанные варианты.

Синдром Поланда представляет собой комплекс пороков, включающий отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, и/или амастию (отсутствие самой молочной железы), деформацию или отсутствие нескольких ребер, и снижение толщины подкожно-жирового слоя. Отдельные компоненты этого синдрома впервые были описаны L. Lallemand и R. Frorier. Однако назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 г. опубликовал частичное описание данной деформации. Полную характеристику синдрома в литературе впервые опубликовал J. Thompson в 1895 г. Синдром Поланда встречается с частотой 1:30000-1:32000 новорожденных и в 80% случаев бывает правосторонним. Деформация грудной клетки при синдроме Поланда варьирует от легкой гипоплазии до аплазии реберных хрящей или целых ребер на стороне поражения. Лечение синдрома Поланда - сложное в техническом плане оперативное вмешательство. Оно преследует три цели: устранить дефект ребер и восстановить костный каркас, ликвидировать западение гемиторакса, создать правильные анатомические взаимоотношения мягких тканей с моделированием соска и молочной железы.

Предлагаем вашему вниманию историю болезни новорожденного ребёнка с синдромом Поланда, осложнённый аплазией левого лёгкого.

Доношенная девочка родилась от I беременности (на учёте с 24 недель, УЗИ в 26 недель - патология не выявлена, 1 половина беременности протекала с токсикозом (тошнота, рвота). С 37 недель отёки, повышение АД, от I срочных родов в 39 недель на фоне умеренной анемии, эндемического зоба, преэклампсии тяжёлой степени. Околоплодные воды светлые.

Вес при рождении 3930,0, рост - 52см, окружность головы - 35см, окружность груди - 35см, оценка по шкале Апгар 5-8 баллов.

Состояние при рождении тяжёлое за счёт асфиксии в родах. Дыхание нерегулярное, кожные покровы цианотичные, ЧСС>100 в 1мин. В род.зале реанимационные мероприятия: санация верхних дыхательных путей, тактильная стимуляция, ИВЛ с помощью мешка «Амбу». Крик на 2 минуте, слабый. Кожные покровы розово-цианотичные. При осмотре определяется деформация грудной клетки за счёт искривления позвоночника, отсутствия рёбер слева. При беспокойстве выпячивание в подмышечной области слева. В лёгких дыхание аускультативно справа ослабленное, слева выслушивается в верхней части грудной клетки резко ослабленное, в нижних отделах не выслушивается. Тоны сердца приглушены, ритмичные, громче выслушиваются в правой половине грудной клетки. Живот мягкий, печень+2см, перистальтика прослушивается в области выпячивания.

Учитывая сохраняющиеся признаки ДН ребёнок заинтубирован на 15 минуте и переведён в ПИТ, подключен к аппаратной ИВЛ в режиме SIMV: FiO-60%; Pip - 22смН2О; Peep - 4см Н2О; Rate - 60 в 1мин.; Tin- 0,35сек.

На рентгенографии органов грудной клетки и органов брюшной полости от 01.02.11г.- определяется дефект тел позвонков Тh IV-VII. Отсутствие рёбер слева IV- VIII. Дисплазия рёбер слева I-III. Лёгочные поля просматриваются справа. Средостение смещено вправо. Сосудистый рисунок слева не просматривается.

 

Рис.1 - Обзорный рентген-снимок органов грудной  клетки и брюшной полости от 01.02.11г.

           Рис. 2 - Рентген-снимок сразу после введения  контрастного вещества (омнипак) 03.02.11г.

В развёрнутом анализе крови от 01.02.11г. – Нв - 165г/л; Нt - 0,50; эритроциты - 4,8х10/л; тромбоциты - 344х10/л; лейкоциты - 20,5х10/л; п - 6; с - 66; м - 5; л - 23; ретикулоциты - 30%, время свёртываемости – 3мин.10сек.; длительность кровотечения - 30 сек

Биохимический анализ крови от 01.02.11г. – СРБ - отрицат.; ПТИ - 82%; Вi - 53,0 мкмоль/л, АЛТ- 0,41 ммоль/л; АСТ - 0,55ммоль/л; общий белок - 65г/л; мочевина - 4,9; креатинин - 76;

Сахар крови в пределах нормы. Бак. посевы отрицательные.

В общем ан. мочи без патологии.

02.02.11г. ребёнок консультирован областным хирургом. Заключение: МВПР. Клиновидные 5-6-7 грудные позвонки. Аплазия с 4-9 ребро слева. Релаксация купола диафрагмы. Диафрагмальная грыжа? Аплазия левого лёгкого. Рекомендовано рентген-контрастирование желудочно-кишечного тракта 0,3,6 часов.

07.02.11г. повторная консультация обл. хирургом. Заключение: диафрагмальная грыжа и кишечная непроходимость исключены.

Лечение: тепловой режим; респираторная терапия (аппаратная ИВЛ); дренажная терапия; положение на левом боку; инфузионная терапия с учётом физиологической потребности жидкости и электролитов; парентеральное питание; седативная терапия; муколитики; антибактериальная терапия.

В динамике состояние стабильно тяжёлое за счёт ДН 1ст., врождённой патологии. Снижены параметры ИВЛ, на 4-е сутки ребёнок переведен на режим СРАР, компенсирует, самостоятельное дыхание регулярное, сатурацию удерживает в пределах 91-94%. На осмотр реагирует, сохраняется мышечная гипотония, гипорефлексия. Кожные покровы субиктеричные на бледно-розовом фоне. Дыхание в лёгких аускультативно проводится справа, слева не выслушивается. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Живот мягкий, перистальтика прослушивается. Стул отходит, мочится адекватно. С 04.02.11г. начато кормление, усваивает. На 5-е сутки экстубирована.

В дальнейшем ребёнок переводится в областной перинатальный центр, где была продолжена реабилитационная терапия. Выписана домой на 26 сутки.

 

 

 

 

 

год: 2011 выпуск №2